Препараты

Купренил (Cuprenil)

Форма выпуска, состав и упаковка

Таблетки, покрытые фиолетово-розовой оболочкой, с однородной поверхностью круглые, без повреждений и пятен ; на изломе кромка белого цвета. 1 таб. D-пеницилламин 250 мг. В В составе вспомогательные вещества: оксиметилпропилцеллюлоза, магния стеарат,крахмал картофельный, поливинилпирролидон 25, титана диоксид, тальк, оксиметилпропилцеллюлоза, полиоксиэтиленгликоль, краситель Sicopharm Azorubinlack (Е122).

Клинико-фармакологическая группа: Комплексообразующее соединение.

Фармакологическое действие

Комплексообразующее соединение. Образует хелатные компоненты с ионами различных металлов: кобальта, меди, ртути, цинка, железа, свинца, мышьяка, кальция, золота. Уменьшает всасывание меди в пище и устраняет ее переизбыток в тканях. Купренил оказывает положительное влияние на звенья иммунной системы (выделения различных ферментов из лизосом таких клеток и торможение хемотаксиса нейтрофилов, усиление функции макрофагов, подавление Т-хелперной функции лимфоцитов). Имеет способность нарушать синтез коллагена, расщепляет перекрестные связи между молекулами тропоколлагена. Пеницилламин представляет себя антагонистом пиридоксина (витамина B6). Оказывает противовоспалительное действие.
Фармакокинетика

Всасывание

После внутреннего приёма препарата пеницилламин быстро абсорбируется в ЖКТ, Cmax достигается уже через 1.5 ч.
Метаболизм и выведение.
Выводится при помощи почек, в виде метаболитов. T 1/2 составляет 24-75 ч. Биотрансформируется в печени.

Показания
склеродермия;
цистиновый нефролитиаз;
отравления медью, свинцом, золотом, ртутью, цинком;
гемосидероз;
алкогольный цирроз печени с гепатомегалией;
ревматоидный артрит;
фибропластическая форма гломерулонефрита.
болезнь Коновалова-Вильсона;

Режим дозирования

Устанавливают каждому пациенту индивидуально, в зависимости от показаний. Купренил назначают для приёма внутрь, за 1,5-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других лекарств. Препарат необходимо запивать только водой.
При болезни Коновалова-Вильсона дозировка препарата определяется в зависимости от количества меди, выводимой с мочой за 24 ч. Взрослым в самом начале лечения рекомендуется назначить препарат с суточной дозой 250 мг, с возможностью постепенного повышения ее до 1.5 г (в редких случаях до 2 г/сут). Суточную дозу следует принимать дробно, на протяжении всего дня. Доза может считаться эффективной, если суточное выделение меди с мочой (после 1 недели приема препарата) превысит 2 мг. В дальнейшем времени правильность выбранной дозы определяют исходя из уровня свободной меди в кровной сыворотке (не менее 10 мкг/мл).

Детям лекарство следует назначать в дозировке из расчета 20 мг/кг массы тела в сут; max суточная доза - 500 мг.
При наличии острых отравлений металлами взрослым препарат назначают в дозировке 0.75-1.5 г/сут; детям - в дозировке из расчета 30-40 мг/кг/сут.
При цистинурии взрослым необходимо назначать препарат в дозировке 0.75-2 г/сут при одновременной компенсации дефицита меди и назначении витамина B6 .

Детям необходимо назначать лекарство в дозировке из расчета 90 мг/кг/сут. При склеродермии и ревматоидном артрите начальная дозировка препарата должна сотавлять 125 мг/сут на протяжении первой недели проведения лечения при регулярном заборе общих анализов крови и мочи.
Начиная со второй недели дозу повышают до 250 мг/сут; с третьей - до 375 мг/сут. Лечение этой дозой проводят на протяжении 3 мес. Если отсутствует клинический эффект дозировку можно повысить на 125 мг на следующие 3 месяца. Максимальная дозировка - 500 мг/сут; при ее неэффективности дальнейшее лечение следует прекратить. При наличии улучшения в состоянии больного лечение препаратом продолжают в течении 1-2 , постепенно снижая дозировку до 250 мг, принимая из 1 раз в 2 дня.

При наличии алкогольного цирроза печени дозировка препарата должна составлять 250-125 мг/сут. Целью данного лечения является постепенное снижение размеров печени без усиления цитолиза. Лечение проводят под тщательным наблюдением активности АЛТ и АСТ в крови пациента. Препарат следует принимать 1 раз/сут натощак, за 1 ч до или через 2 ч после еды (лучше всего перед ужином), а также не ранее, чем через 1 ч после приема других лекарств.

Побочное действие
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина В6).
Со стороны системы кроветворения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, эозинофилия, агранулоцитоз.
Со стороны пищеварительной системы: внутрипеченочный холестаз,анорексия, тошнота, диарея, афтозный стоматит, рвота, глоссит, панкреатит.
Со стороны дыхательной системы: диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, синдром Гудпасчера.

Дерматологические реакции: эпидермальный некролиз, кожная сыпь, алопеция. Аллергические реакции: волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК), аллергический альвеолит, дерматомиозит, лихорадка, полимиозит. Прочие: нефрит, миастения , увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Противопоказания
повышенная чувствительность к пеницилламину.
системная красная волчанка;
лактация (грудное вскармливание);
миастения;
агранулоцитоз;
почечная недостаточность;
беременность;

Беременность и лактация

Купренил нельзя применять при беременности. При необходимости применения лекарства в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

Особые указания

Больным, принимающим Купренил, необходимо находиться под постоянным присмотром врача. В начале лечения необходимо проводить полный анализ крови (включая определение количество тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, в дальнейшем - каждую неделю. Каждый месяц необходимо контролировать функции печени и почек, проводить общее обследование пациента.
При цистинурии или болезни Коновалова-Вильсона препарат необходимо применять в сочетании с пиридоксином (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний).
При продолжительном лечении необходимо регулярно проводить ультразвуковое или рентгенологическое обследование почек и мочевыводящих путей.
При проявлении признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, , необходимо дополнительно назначить пиридоксин в дозировке 25 мг/сут. В случае развития лихорадки, поражения печени, лёгких, выраженных неврологических или гематологических нарушений, гематурии, миастении, волчаночноподобного синдрома или других тяжелых побочных эффектов препарат следует отменить и пназначить ГКС.
В случаях развития изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сут и не нарастает, лечение препаратом можно продолжать; в других случаях его следует отменить.

В пониженных дозах и с осторожностью следует назначать лекарство больным с нарушениями функций почек. Пациента следует оповестить, что при возникновении нежелательных эффектов ему необходимо немедленно прекратить прием лекарства и оповестить лечащего врача о возникших проблемах. Вопрос о возобновлении лечения доктор решает на основании индивидуальных данных.

В этой ситуации лекарство необходимо назначать, начиная с самой низкой дозировки. Купренил следует применять через 6 мес после отмены препаратов содержащих золото по причине их неэффективности. Необходимо соблюдать осторожность при одновременном применении препарата с другими лекарственными средствами (в т.ч. противовоспалительными), которые могут вызывать нарушения функции печени.

В случае необходимости применения препаратов железа совместно с терапией Купренилом необходимо соблюдать 2-х часовой интервал между их приемом препаратов. Нельзя применять Купренил одновременно с лекарствами, которые могут вызвать нарушение костномозгового кроветворения.

С опаской следует производить любые хирургические вмешательства (в т.ч. стоматологические) при приёме Купренила.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Препарат не оказывает негативного влияния на способность к занятию потенциально опасными видами деятельности, требующими повышения внимания и быстроты психомоторных реакций.

Передозировка

Лечение: в случае необходимости проводят симптоматическую терапию.

Лекарственное взаимодействие

При одновременном применении Купренила с противомалярийными препаратами, фенилбутазоном и левамизолом повышается риск развития различных побочных эффектов последних.

Условия и сроки хранения

Препарат необходимо хранить в недоступном для маленьких детей месте с температурой от 15° до 25°C. Срок годности - 3 года.